Хвороба Віллебранда відноситься до спадкових патологій системи крові, при якій розвиваються спонтанні кровотечі, в значній мірі схожі з тими, що мають місце при гемофілії. Захворювання вимагає обов’язкового лікування. Патологія займає третє місце серед захворювань, що призводять до порушення згортання крові. Зустрічається хвороба в середньому у одного на 10000 населення.
Зміст
- 1 Причини хвороби Віллебранда
- 2 Класифікація хворобі Віллебранда
- 3 Симптоми хвороби Віллебранда
- 4 Особливості протікання хвороби під час вагітності
- 5 Хвороба фон Віллебранда у дітей
- 6 Діагностика
- 7 Лікування
- 8 Можливі ускладнення і наслідки
- 9 Прогноз і профілактика
Причини хвороби Віллебранда
Головна причина хвороби — це якісне і кількісне порушення вироблення фактора Віллебранда, який бере участь в процесі згортання крові. Захворювання відноситься до спадкових генетичним, що виникають через мутації гена, що відповідає за фактор.
В окремих випадках відзначається придбана форма патології, яка розвивається як ускладнення після багаторазових гемотрансфузій через онкології, системних захворювань і важких уражень серця. У цих випадках причина розвитку хвороби не генетична мутація, а вироблення великої кількості антитіл імунною системою проти фактора.
Класифікація хворобі Віллебранда
Лікарями виділяється три типи захворювання.
- Перший тип. У хворого спостерігає кількісний частковий дефіцит фактора. Таке захворювання найбільш поширене і зустрічається в 75% випадків. Патологія виключно спадкова.
- Другий тип. При ньому у людини відбувається якісна зміна фактора, яке пов’язане зі збоями в процесі його формування. Виключно спадкове порушення, яке зустрічається в 15% всіх випадків.
- Третій тип. Розвивається повний дефіцит фактора, через що патологія має особливо важкий перебіг. Спадкова форма, яка трапляється у 10% хворих.
Придбана патологія виділяється окремо.
Симптоми хвороби Віллебранда
Основним симптомом хвороби є кровотеча різної інтенсивності і локалізації, яке виникає спонтанно. У разі нещасного випадку або після операцій у хворих відзначається затяжний рясна кровотеча, що супроводжується всіма симптомами вираженої крововтрати.
При кровотечах з шлунково-кишкового тракту у хворих розвивається блювота з домішкою крові. Також калові маси стають чорними, що нагадують дьоготь. При крововиливах в суглобову порожнину різко обмежується рухливість в ураженій області, зазначається набряклість і відчувається сильний біль. Підшкірні кровотечі призводять до формування значних гематом, які утворюються без причин або після незначного впливу.
Захворювання має хвилеподібний перебіг з регулярним чергуванням періодів загострення і ремісії. Вилікувати його повністю неможливо. У кожного хворого перебіг патології індивідуально. Частина з них живе досить повноцінно, не що від рясних крововтрат. а у інших з дитинства регулярно розвиваються масивні крововтрати, які становлять небезпеку для життя і можуть бути зупинені тільки в умовах лікарні.
Особливості протікання хвороби під час вагітності
Вагітність надає на захворювання різний вплив залежно від індивідуальних особливостей жінки. У одних на тлі гормональних змін відбувається поліпшення процесу згортання крові, особливо незадовго до пологів. У інших зміни практично не спостерігаються. Стан народили потрібно ретельно контролювати, тому що є присутнім високий ризик первинного і вторинного маточного післяпологового кровотечі особливої інтенсивності.
Хвороба фон Віллебранда у дітей
У дітей захворювання має особливо важкий перебіг після перенесених інфекцій , які супроводжуються вираженою інтоксикацією, що пов’язано з посиленням проникності судин. При цьому високий ризик масивних кровотеч, що загрожують життю, через що часто до одужання від інфекції може бути рекомендована госпіталізація.
Діагностика
Захворювання відноситься до складно діагностуються. Не рідкісні випадки, коли патологія виявляється у хворого тільки в підлітковому віці. Спочатку проводиться збір анамнезу і встановлюється, чи була проблема у близьких родичів. Якщо є спадковий фактор і спонтанні кровотечі, то це дозволяє поставити попередній діагноз.
Для уточнення проводяться дослідження крові в умовах лабораторії. Також роблять рентген суглобів для визначення крововиливів в них. Проводять і тест джгута і щипка. Необхідний аналіз калу на кров. Точний діагноз ставлять тільки після отримання всіх результатів обстеження.
Лікування
Лікування проводиться лікарем-гематологом. Основний метод — це трансфузионная замісна терапія. При появі ран кровотечі зупиняють за допомогою пов’язок і обробки місця пошкодження тромбіном. Також хворим показано введення препаратів, які стимулюють викид фактора в кров. У важких випадках для зупинки кровотеч використовуються специфічні гемостатики.
Можливі ускладнення і наслідки
Головне ускладнення захворювання — розвиток масивних кровотеч і геморагічний інсульт. Вони часто призводять до летального результату, навіть при екстреної лікарської допомоги. У жінок є ризик розвитку летального маткової кровотечі після пологів.
Прогноз і профілактика
При правильному і своєчасному лікуванні прогноз відносно сприятливий, так як хворі можуть вести досить повноцінне життя. Профілактикою хвороби є попередження шлюбів між людьми, страждаючими від патології, або якщо у обох є родичі з даним захворюванням.