Лікування та прогноз при волосатоклеточном лейкозі

Зміст

• 1 Що таке волосатоклітинний лейкоз
• 2 Причини захворювання
• 3 Стадії волосатоклітинному лейкозу
• 4 Симптоми волосатоклітинному лейкозу
• 5 Діагностика захворювання
• 6 Методи лікування волосатоклітинному лейкозу
• 7 Ускладнення захворювання
• 8 Прогноз захворювання
• 9 Профілактика

Що таке волосатоклітинний лейкоз

Клітка з «відростками» при волосатоклеточном лейкозі

волосатоклітинний лейкоз — це онкологічне захворювання, що характеризується появою в крові змінених в-лімфоцитів, що утворюються в патологічних острівцях в червоному кістковому мозку. Всі клітини крові утворюються з різних клітин-попередників червоного кісткового мозку, проте при цьому лейкозі там з’являються атипові клітини, які поступово пригнічують ріст і розвиток всіх інших. Ці клітини звуться «волохатих» через велику кількість нетипових відростків, що дає найменування цього виду лейкозу.

Хвороба характерна насамперед для осіб старше 50 років, чоловіки хворіють в 5 разів частіше жінок. Початок захворювання у віці до 40 років часто пов’язане з швидко прогресуючим перебігом і стійкістю до стандартної терапії.

Причини захворювання

Збої генетичного апарату призводять до мутацій

Точні причини виникнення волосатоклітинному лейкозу, як і більшості інших онкологічних хвороб, поки не встановлені. Має місце спонтанна «поломка» в генетичному апараті деяких клітин-попередників нормальних В-лімфоцитів в червоному кістковому мозку, що призводить до масового утворення патологічних «волохатих» клітин і виходу їх в кров.

В більшості випадків таке переродження пов’язане з мутацією в гені BRAF V600E деяких клітин-попередників. Через це в червоному кістковому мозку (головному кровотворних органів) з’являються пухлинні вогнища, що виробляють патологічні клітини і пригнічують освіту нормальних клітин крові.

Стадії волосатоклітинному лейкозу

Захворювання може виявлятися випадково

Даний вид лейкозу відноситься до хронічних хвороб, що протікають з періодами загострень і ремісій. На цій підставі можна виділити стадію первинного захворювання. Початок патологічного процесу протікає, як правило, безсимптомно, іноді хвороба випадково виявляється при аналізі крові. В даному випадку необхідність хіміотерапії визначається за наявністю змін в селезінці, печінки (їх збільшення, поява вогнищ деструкції). Якщо у пацієнта на момент діагностування волосатоклітинному лейкозу вже є виражені симптоми хвороби, хіміотерапія призначається відразу.

Зменшення зміненої селезінки — сприятлива ознака

Після проведеного лікування можливий перехід хвороби на одну з наступних стадій:

1. Повна ремісія (одужання). Це стану нормалізації клітинного складу крові, коли в ній повністю відсутні патологічні В-лімфоцити. Селезінка та печінка при цьому повертаються до нормальних розмірів, в червоному кістковому мозку зникають «волохаті» клітини (або їх частка не перевищує 1%).
2. Повна ремісія з резидуальной (приховано наявної) хворобою. В даному випадку виконуються всі ті ж умови, що при повній ремісії, проте кількість «волохатих» клітин в червоному кістковому мозку становить 1-5%.
3. Часткова ремісія. Головним критерієм служить нормалізація результатів аналізу крові, «волохаті» клітини в ній не виявляються, але в червоному кістковому мозку складають від 1 до 5%. Селезінка та печінка при цьому залишаються трохи збільшеними.
4. Поліпшення стану — це нормалізація хоча б одного з показників аналізу крові, зменшення патологічно зміненої селезінки або печінки.

В деяких випадках після поліпшення стану або одного з видів ремісії настає повернення хвороби: в крові наростає число «волохатих» клітин, кількість тромбоцитів і нейтрофілів знижується. Слідом за цим починає збільшуватися селезінка, знову проявляються симптоми хвороби. Новий курс хіміотерапії в даному випадку може повернути хворобу на одну з попередніх стадій, однак завжди зберігається ймовірність майбутнього рецидиву.

Симптоми волосатоклітинному лейкозу

Неспецифічний симптом — дискомфорт у правому підребер’ї

Іноді хвороба може протікати абсолютно безсимптомно, проявляючись лише виникненням ускладнень. Але частіше зустрічаються один або кілька симптомів з нижчеперелічених:

• Безпричинні кровотечі, кровоточивість ясен.
• Довгий загоєння ран, наполеглива крововтрата після невеликих порізів.
• легке поява гематом (синців).
• Слабкість і швидка стомлюваність.
• Задишка.
• Біль або тяжкість в правому підребер’ї.
• Часті інфекційні захворювання, особливо важко протікають.
• Легке поява абсцесів, фурункулів.

Більшість із зазначених проявів виникають через змін клітинного складу крові: зниження числа нейтрофілів, тромбоцитів, еритроцитів і їх гемоглобіну, зменшення кількості нормальних лімфоцитів і моноцитів.

Діагностика захворювання

Загальний аналіз крові відображає зміни в периферичної крові

Діагноз ставиться на підставі ряду проведених досліджень, тому що всі симптоми і прояви хвороби не є характерними тільки для волосатоклітинному лейкозу. Основу діагностики складають:

• Аналіз периферичної крові з лейкоцитарною формулою. Він дозволяє виявити специфічні для цієї хвороби «волохаті» клітини, оцінити зниження числа нейтрофілів, тромбоцитів, моноцитів і еритроцитів. Тяжкість перебігу хвороби про ймовірність ускладнень безпосередньо залежить від змін показників крові.
• Пункція червоного кісткового мозку з гістологічним дослідженням дає можливість оцінити ступінь ураженості головного кровотворного органу пухлинними клітинами. У ньому, як і в крові, виявляються змінені лімфоцити — «волохаті» клітини, а також осередки деструкції (руйнування) і фіброзу.
• Аналіз виділених «ворсинчастий» клітин на стійку до тартрату кислу фосфатазу є специфічним маркером даного види клітин, дозволяє відрізнити їх від патологічних клітин, характерних для інших лейкозів.
• Виявлення генетичних змін (ген BRAF V600E) дозволяє найбільш точно діагностувати типову форму хвороби.

Методи лікування волосатоклітинному лейкозу

Терапія лейкозу має на увазі застосування хіміопрепаратів

Основним методом лікування є хіміотерапія спеціальними препаратами, активними саме для даного виду лейкозу. При лікуванні первинно виявленої хвороби призначається, як правило, курс введення кладрибіну. Він триває 5-7 днів при щоденному застосуванні або 6 тижнів при щотижневому введенні, подовжений курс застосовується для ослаблених хворих. Варіантом хіміотерапії є застосування пентостатином, це препарат вводиться 1 раз в два тижні, курс лікування при цьому становить від 8 до 20 тижнів.

У важких випадках перебігу хвороби перед курсом хіміотерапії призначається альфа-інтерферон для попередньої нормалізації складу крові .

При виникненні рецидивів хвороби хіміотерапія повторюється одним з тих же препаратів, іноді для посилення ефекту паралельно вводиться препарат ритуксимабу. Видалення селезінки раніше проводилося для лікування хвороби, однак метод показав малу ефективність. Тепер спленектомію призначають тільки для корекції ускладнень.

Ускладнення захворювання

Приєднання інфекції ускладнює перебіг захворювання

Найбільш грізним ускладненням волосатоклітинному лейкозу є приєднання вірусної або бактеріальної інфекції. Зміни, викликані хворобою в складі крові, призводять до того, що імунна система хворого не може самостійно справлятися з інфекційним процесом. Саме інфікування, а не сам лейкоз, у багатьох випадках є причиною загибелі хворих. Найбільш часто розвиваються:

• туберкульоз,
• пневмоцистна пневмонія,
• герпетична інфекція з генералізацією процесу,
• мікози шкіри і м’яких тканин,
• абсцеси.

до найбільш поширених ускладнень також відноситься порушення функції печінки і розрив селезінки, в останньому випадку завжди проводиться спленектомія.

прогноз захворювання

прогноз захворювання сприятливий

захворювання відноситься до розряду хронічних, однак прогноз перебігу хвороби відносно сприятливий. Після курсу хіміотерапії у переважної більшості хворих настає ремісія, яка характеризується відсутністю симптомів. Тривалої вважається ремісія більше 5 років, однак нерідкі випадки повної відсутності рецидивів протягом 20 років і більше.

Після виникнення рецидиву (повернення хвороби) прогноз залишається відносно сприятливим, так як в разі проведення хіміотерапії та відповіді організму на лікування можлива наступна ремісія. Тривалість ремісії не залежить від числа попередніх рецидивів.

Профілактика

Здоровий спосіб життя зміцнює захисні сили організму

Специфічною профілактики волосатоклітинному лейкозу не існує, проте слід дотримуватися правил, що знижують вірогідність онкологічних захворювань:

• Раціональне харчування, багате природними антиоксидантами і клітковиною.
• Уникнення психоемоційного перенапруження.
• Своєчасне лікування інфекцій ( особливо вірусної природи).
• Часте перебування на свіжому повітрі.
• Щоденна фізичне навантаження.

Періодичні медичні огляди дозволяють швидко виявляти хворобу на ранніх стадіях, особливо актуально регулярне відвідування лікаря для осіб старше 50 років, найбільш схильних до волосатоклітинна лейкозу.